ANEMIAS:
Definição: redução na capacidade transportadora de O2 no sg pela redução da concentração da Hb e do no. de eritrócitos.
Por que os valores dos elementos são
diferentes entre homens e mulheres (mais baixo).
Mulher:sofre as perdas menstruais mensais. Homem: possui hormônio androgênio que estimula a eritropoese.
Índices hematimétricos:
Volume corpuscular Médio (VCM) - nl 85 - 90 . Caracteriza as hemáceas em normocítica, microcítica e macrocítica; Hb Corpuscular Média (HCM) - nl 29 - 33. Caracteriza em normocrômica, hipercrômica, hipocrômica; Concentração de hemoglobina Corpuscular Média (CHCM) - nl 32 - 36.
Quais são as fases da eritropoese?
1. fase de proliferação (geração de céls); 2. fase de diferenciação; 3. fase de hemoglobinização; 4. fase de circulação.
Onde é absorvido o ferro e quais são os
fatores que facilitam ou dificultam a absorção?
É absorvido no duodeno e primeira porção do jejuno. Fatores que facilitam: açúcar, sorbitol, ác. Ascórbico e cisteína. Fatores que dificultam: oxalatos, fitatos, fosfatos e indivíduos com acloridria.
Quais os exames para avaliar o metabolismo de ferro?
Ferro sérico (50 - 150mg/dl); capacidade total de ligação de ferro (250 - 410mg/dl); índice de saturação da transferrina (20 - 50%); ferritina sérica; hemossiderina (coloraçáo de Perls ou método de azul de Prussia).
O que acontece no organismo até chegar à anemia ferropriva?
Esgotamento das reservas de ferro (ferritina sérica ¯, hemossiderina da MO ¯); Deficiência de ferro sem anemia (ferro armazenado ¯; ferro sérico ¯; capacidade total de ligação de ferro ; índice de saturação de transferrina ¯); anemia ferropriva(ferro armazenado ¯; ferro sérico ¯; capacidade total de ligação de ferro ; índice de saturação de transferrina ¯; Hb e Ht valores normais ou ¯; microcítica e hipocrômica; anisocitose; poiquilocitose
Classificação das anemias com base nos
índices hematimétricos.
Anemia Macrocítica Normocrômica; Anemia Normocítica Normocrômica; Anemia Microcítica Hipocrômica.
Anemias - Classificação fisiopatológica.
1. Anemias por Perdas Hemorrágicas: ( reticulócito), pode ser aguda (hemorragias volumosas) e crônicas (anemia por sangramneto crônico, leva à deficiência de ferro)
2. Anemia por Falta de Produção de eritrócitos: (¯ reticulócitos ) pode ser por ¯ do tecido eritropoético (anemia aplástica - ação de agentes químicos ou físicos - Stem Cells da MO - aplasia de MO, D tem pancitopenia), por ¯ de fatores de estímulo à medula óssea ( anemia da insuficiência renal crônica; doenças endócrinas; ¯ de eritropoetina), ou por invasão da medula óssea (anemias mielocíticas) ou por deficiência de elementos essenciais à eritroceto-formação (ferro - anemia hipocrômica microcítica; Vit B12 e ac. Fólico - anemia megaloblástica, sintetisa DNA e RNA.
3. Anemia por excesso de destruição dos eritrócitos ( de reticulócitos - hemólise); pode ser por: agressão ao eritrócitos
( direta); defeitos do eritrócitos; sequestro excessivo das hemácias.
Anemia Sideroblástica:
Sideroblasto: eritroblasto + ferro. São anemias microcíticas e hipocrômicas, com Fe sérico e sideroblastos na MO, devido à inadequada síntese do grupamento HEME.
Anemia Falciforme:
É uma anemia hemolítica hereditária, um defeito genético que promoveu a substituição na posição 6 da cadeia b (HbA). Ocorre substituição da HbA por HbS, que sofre nucleação e polimerização, causando afoiçamento. Clínica: 1- anemia hemol. Crônica. 2- crises dolorosas. 3- síndrome mão - pé (daquitilite). 4- crises ósseo-articulares. 5- necrose séptica da cabeça do fêmur e úmero. 6- dano neurológico. 7- dano hepatobiliar e crises hepáticas. 8- priapismo. 9- úlceras das pernas. 10- complicações oculares. 11- infecções. 12- manifestações pulmonares. 13- dano cárdiovascular. 14- retardo do crescimento e desenvolvimento.
O
que leva à deficiência de Fe e quais as principais causas da anemia
ferropriva?
Crônica: perdas menstruais, perdas gastrointestinais, hemossiderose pulmonar, hematúria, epistaxe, hemossiderinúria, da necessidade, má absorção e dieta pobre.
Quais
os exames para anemia ferropriva e seus significados?
Extensão de sangue periférico revela: anisocitose, microcitose e hipocromia (VCM, HCM, CHCM ¯), poiquilocitose. Contagem de reticulócitos. Exame sérico: capacidade total de ligação de Fe , ferritina sérica e índice de saturação de ferritina¯. Medula óssea (hiperplasia eritróide com predomínio de eritroblastos policromáticos).
Manifestações
clínicas da aneimia ferropriva
anemia de instalação lenta e gradual(fraqueza, fadiga, astenia, dispnéia, palpitações); cefaléia intensa; irritabiladidade; parestesias e vertigens; palidez da pele e mucosas; lesões orais(vários graus de glossite); queixas gastrointestinais(anorexia, flatulência, constipação, eructações); PICA (desejo extravagante de comer farinha de milho, argila, terra); coiloniquia(unha em colher); dilatação cardíaca, sopro cardíaco, insuficiência cardíaca; disfagia interna (estreitamento das vv esofageanas pós-cricóides; esplenomegalia.
Tratamento
da anemia ferropriva.
Reconhecer,
se possível e tratar a causa subjacente; restaurar o déficit de ferro sanguíneo
tecidual (uso de sais ferrosos simples); administração parenteral de ferro aos
indivíduos com intolerância absoluta ao ferro, gastrectomia subtotal.
Anemia megaloblástica conceito
¯ da síntese de DNA e manifesta-se por alterações morfológicas na medula óssea e nas céls. Sanguíneas; macrocítica , pancitopenia .pode ser por deficiência de vit B12 ou por deficiência de ác fólico.
O que é anemia perniciosa?
É auto - imune, sendo que as cels parietais, encarregadas do fator intrínseco, está danificadas por Ac.
Como
ficam os exames laboratoriais na anemia megaloblástica?
Eritrócitos: macrócito oval, que está bem preenchido pela hemoglobina - característica principal;
Reticulócitos: não está ; Céls em lágrimas; VCM: 110 - 125 fentolitros (nl 100); Leucócitos: leucopenia moderada (¯); Granulócitos: com núcleos segmentados, característica distinta no sg periférico (+ de 5 lobos no interior do núcleo); Plaquetas: leve trombocitopenia; Bilirrubina ; Indivíduo com icterícea; Fe sérico normal ou aumentado. Hemograma: macrocitose, normocrômia, anisocitose, poiquilocitose.
Principais
manifestações clínicas na anemia megaloblástica por deficiência de vit B12.
A principal é a lesão do SNC; neurite periférica; lesão do cordão posterior; má absorção intestinal; glossite atrófica; cansaço; palidez.
Anemias
megaloblástica - classificação morfológica
VCM - macrocítica;
HCM ; CHCM: normal. É macrocítica e normocrômica. Diagnóstico: def. de ác. Fólico (sem sintomas neurológicos). diferencial: def. de vit. C (com sintomas neurológicos).
Anemia
Aplástica - conceito.
É uma anemia macrocítica normocítica. É uma deficiência medular da Stem Cell de causa variada. Apresenta pancitopenia no sg periférico e substituição das céls da MO por tec gorduroso. Classificação: congênita (pode ser anemia de Fanconi aplasia pura de glóbulos vermelhos); adquirida ( primária ou idiopática; secundária - agentes químicos e físicos, infecções, metabólica, imunológica, hemoglobinúria paroxistica noturna).
Anemia
de Fanconi - conceito
Anemia hipoplásica congênita associada à anomalias com malformação óssea, da incidência da alteração cromossômica, neoplasia (sind de Fanconi).
Tratamento
da anemia de Fanconi.
Andrógenos e corticóides. Parecem ter resposta satisfatória e devem ser mantidos para que não haja recidiva.
Síndrome
de Diamond - Blackfan.
Só compreendem eritrócitos. Existem casos de anemia congênita por hipoplasia pura de cel vermelha, também conhecido por eritroblastopenia idiopática. Esta síndrome parece ser devida a falta de Stem Cell eritroblástica ou uma supressão imunológica da diferenciação da stem Cell. A transformação genética se faz seguindo o tipo autossômico recessivo. O diagnóstico se faz pela anemia periférica e eritroblastopenia medular - não há comprometimento das séries granulóciticas e plaquetárias. Tratamento se faz com tansfusões e corticóides para corrigir a anemia.
Anemia
Aplástica por Drogas.
Há drogas capazes de induzir lesão medular levando à hipoplasia. As mais comuns são clorofenicol, fenil- butazona, agentes anti-tireoidianos, sais de ouro, penicilinas e sulfas. A ação das drogas em geral se faz pelo uso demorado das mesmas, sendo a lesão dose dependente. O local de ação é variado: pode ser por inibição das mitocôndrias ou lesão da membrana da Stem Cell, ou por mecanismo imune ou ainda ação tóxica direta.
Anemias Hemolíticas hereditárias: Ocorrem por: 1. Alteração da memb/ celular; 2. Enzimopatias ou defeitos metabólicos.
HEMOGRAMA
VCM: 82 - 95 m
m
HCM: 27 - 32 pg
CHCM: 31 - 35 g/dl
Eritrograma: H: 4,3 - 5,8
M:
4 - 5,2 milhões/mm
Hemoglobina: H: 13 - 17g
M: 11,5 - 16 g/100 ml
Hematócrito: H: 38 -52
M: 35 - 47 ml/dl
Teste de Coagulação:
1- contagem de plaquetas (nl 200mil -400mil/mm3sg). 2- prova do laço (nl até 5 petéquias). 3- tempo de sangramento (nl 1 - 3 min). 4- retração do coagulo (nl 40 - 60%). 5- tempo de coagulação (nl 4 - 8 min). 6- tempo de atividade de protrombina (nl 70 - 100%). 7- Tempo de tromboplastina parcial ativada (nl 30 - 45 s).
Hemólise
Definição: distúrbio hemolítico, é uma destruição prematura dos eritrócitos, que pode ocorrer por causa da produção de hemáceas inerentemente defeituosas, ou por causa da existência de fatores nocivos ao meio extra-vascular. Há basicamente dois mecanismos que podem levar à destruição das células vermalhas:
1. Lise na circulação: hemólise intra-vascular
2. Captação pelos macrófagos do baço e fígado: forma mais comum - hemólise extra-vascular.
Hemólise intra-vascular:
Plasma: hemoglobunemia; metemoglobinemia ; metemoglobunemia.
Rins: hemoglobinuria; hemossiderinuria; metemoglobinuria.
-- reticulócitos estão .
Hemólise extra-vascular:
- dados lab/: reticulócitos; Hb e Ht ¯; DHL; BI.
-- dados clínicos: anemia; hepatoesplenomegalia; icterícia.
Hemofilia:
Definição: doença hereditária com traço recessivo, ligado ao cromossomo X . Tipos: A: deficiência do fator VIII . B: deficiência do fator IX de coagulação.
Coagulação Intravascular Disceminada:
Desencadeamento da coagulação acelerada, no interior dos vasos por excesso de trombina, consome os fatores de coagulação e plaquetas. Quando os fatores de coagulação e as plaquetas acabam, não há mais coagulação e começa o sangramento.
Hemostasia:
Definição: Condição em que o sg é capaz de fluir na circ/ sem sofrer coagulação e extravasa/to. Quando há lesão endotelial, desencadeia-se a coagulação: 1- vasoconstrição localizada; 2- adesividade plaquetária; 3- agregação plaquetária.
Via extrínseca: fator VII e X, tromboplastina tissular. Via intrínseca: fatores XII, XI, IX, VII, II, X, V (plaquetas). Comum as duas vias: X, V, II (protrombina).
Talassemia:
conceito:enfermidade molecular, genética atingindo a Hb, caracterizada por uma redução da produção de uma ou mais cadeias globínicas. É transmitido com um caracter autossômico dominante.
Talassemia alfa.
Deficiência de a. Na vida intrauterina: excesso de g (Hb f) formam um tetrâmeros g4 (Hb Bart’s). na vida extrauterina: inicia a síntese de b e ¯ de g (presença de tetrâmeros b4 = Hb H). a Hb H oxida-se e precipita-se, aparecendo os corpos de inclusão, que lesam a membrana e facilitam a destruição celular. Hidropsia Fetal: ausência de 4 genes a (homozigoto), causa morte intrauterina ou pós nascimento por anóxia grave. Doença por Hb H: o D sobrevive, nasce com Hb Bart’s (20 - 40%) e após um ano de vida desaparece, substituindo por Hb H (5 - 30%), causando anemia hemolítica crônica.
Talassemia Beta.
Falta de b, com isso excesso de a, precipitam a4, formando corpos de inclusão nos eritrócitos (MO). Rigidez GV, precipitação de a no núcleo do eritroblásto, causando bloqueio da síntese de DNA, causando eritropoese ineficaz = anemia severa = aumento da absorção de Fe. Diagnóstico lab.: sg periférico: anemia macrocítica e hipocrômica; macrocitose; anisocitose; poiquilocitose; policromasia; reticulócitos ¯; pontilhado basófilo. Curva de resistência osmótica: Fe sérico ; IST ; CTLF ¯; reservas ; leucopenia e plaquetopenia (hiperesplenismo, BI ). MO: hiperplasia eritróide e focos de metaplasia mielóide. Perfil eletroforético: nas b de Hb2 e HbF.