II - Introdução

                                   

                                    A febre reumática é uma infecção aguda, inflamatória, recidivante que freqüentemente ataca as crianças após uma afeção faríngea pôr estreptococos do grupo A.  Classificada como doença do tecido conectivo à sua caracterização anatomopatológica, isto é, lesão de fibrilas colágenas e da substância fundamental que as circunda (especialmente no coração).

                                    A doença aguda caracteriza-se principalmente pôr febre, poliartrite migratória das grandes articulações, cardite, nódulos subcutâneos, eritema marginado da pele e coréia de Sydenham - um distúrbio neurológico com movimentos rápidos, involuntários e sem objetivos.  Menos comumente, os tecidos periarticulares, as artérias e os pulmões são afetados.  O envolvimento das valvas cardíacas deixa seqüelas crônicas que são bastantes incapacitantes.  A cardiopatia reumática crônica caracteriza-se principalmente pôr uma valvopatia fibrótica deformante (especialmente a estenose mitral)  que produz disfunção permanente e grave, algumas vezes fatal, insuficiência cardíaca décadas mais tarde.

  

III - Epidemiologia

 

                                    A dúvida atual no que diz respeito à epidemiologia da febre reumática advém do fato da faringoamigdalite estreptocócica do grupo A ainda ser relativamente comum em populações nas quais a febre reumática tornou-se rara.  Nos últimos anos, descobriu-se que epidemias focais de febre reumática em militares e civis nos Estados Unidos correlacionam-se com o reaparecimento de cepas virulentas, encapsuladas, ricas em proteínas M pertencentes aos sorotipos M previamente observados em associação com febre reumática epidêmica, sendo assim referidos como estreptococos “reumatogênicos” do grupo A.

 

3.1 -  Padrão Dinâmico da febre reumática (Fig. 3.1)

                                    A introdução de antibióticos para o tratamento e profilaxia de infecções estreptocócicas tem contribuído favoravelmente.  Entretanto, a incidência e a taxa de mortalidade da doença foram decrescentes, mesmo antes da introdução dos antibióticos.

                                    Melhores condições sociais, tais como melhores condições de moradia, saneamento de bairros com condições ambientais promíscuas, também são fatores prontamente identificados, uma vez que tais condições de vida estão relacionadas a maior risco de infusão estreptocócica e de febre reumática aguda; fato que também explica a maios incidência em populações menos favorecidas.

                                    A doença cardíaca reumática constituí a principal causa de morte pôr cardiopatia no grupo etário dos 5 aos 24 anos de idade em muitas partes do mundo e continua sendo um sério problema de saúde pública.

  

3.2 - Fatores predisponentes da febre reumática

 

3.2.1 - Fatores Quantitativos:

Um fator diz respeito à gravidade da infecção estreptocócica prévia em orofaringe.  Em pacientes com faringite estreptocócica francamente exsudativa, determinada pôr certas cepas reumatogênicas virulentas de estreptococos do grupo A comuns à faringe, a febre reumática ocorre numa taxa de incidência previsível independentemente da idade, raça ou grupo étnico.  As principais variáveis relacionadas a esta taxa de incidência refletem a magnitude da resposta imune à infecção estreptocócica anterior e à duração do período de portador coalescente.

                                    Quando o microorganismo infectante da faringe não é erradicado durante a covalescença, o tratamento da faringite estreptocócica, pelo menos em termos de redução na incidência de febre reumática aguda, deve ser considerado insatisfatório.

 

·      Variação às infecções estreptocócicas do grupo A:  Variações de cepas de estreptococos do grupo A constituem fator que influencia a taxa de incidência da febre reumática.  A questão de, se há “estreptococos do grupo A não reumatogênico” tem sido correlacionada pela clara demonstração de que a piodermite estreptocócica do grupo A, complicada ou não pôr glomerulonefrite aguda (GNA), não determinada febre reumática aguda.  Estas infecções não são reumatogênicas.

 

            Vários estudos sugerem que a febre reumática associa-se a infecção pôr cepas virulentas capazes de produzir respostas imune e exageradas, tipo específicas em relação a proteína M e outros antígenos estreptocócicos.  Tais cepas pertencem aos clássicos sorotipos M conhecidos pôr estarem envolvidos com o aparecimento de febre reumática aguda.

 

·      Geograficamente e clima:  A relação entre a febre reumática e a intensidade e gravidade da doença estreptocócica é a mesma nos climas tropicais e temperados.

 

3.2.2 - Fatores do hospedeiro:

                                    Idade, sexo e raça:  Assim como a faringite estreptocócica, a febre reumática aguda ocorre mais comumente em crianças de idade escolar, com idade de 9 a 11 anos.  Nenhuma diferença significativa quanto ao sexo, raça ou grupo étnico, suscetível foi estabelecido.

                                    Suscetibilidade adquirida:  Dado que a febre reumática se desenvolve numa porcentagem relativamente pequena de pacientes seguindo- se à infecção estreptocócica, mesmo as mais virulentas, a importância da predisposição do hospedeiro freqüentemente se eleva.  Uma vez que a febre reumática esteja instalada, sua ativação seguindo-se a infecção estreptocócica é muitas vezes maior em indivíduos reumáticos do que na população em geral.

  

IV - Etiologia

 

4.1 - Evidências clínicas:

                                    Quase um terço dos pacientes com febre reumática aguda negam a ocorrência de faringoamigdalite prévia.  Cultura de sangue ou orofaringe em tais pacientes mostram que as primeiras são freqüentemente negativas e as últimas sempre virtualmente estéreis, quando do início do surto reumático.  Recorrências de febre reumática prévias não são reconhecidas, e particularmente quando a cronicidade dos surtos e das complicações hemodinâmicas da cardiopatia reumática tornam-se de difícil distinção.

 

4.2 - Evidências epidemiológicas:

                        Fatores como latitude, altitude, aglomeração, umidade, fatores econômicos e idade afetam a incidência da febre reumática pôr estares relacionados à incidência e gravidade das infecções estreptocócicas em geral.  Estudos epidemiológicos demonstram relação sequencial entre o surgimento da faringoamigdalite e febre reumática.

 

4.3 - Evidências Imunológicas:

                        A febre reumática recorrente (secundária) ou surto inicial (primária) não ocorre sem a presença de resposta pôr anticorpos antiestreptocócicos.  A magnitude da resposta do anticorpo representa variável importante determinando a taxa de incidência de febre reumática pós-estreptocócica.  A resposta imune estreptocócica constitui critério diagnóstico importante de febre reumática.

 

4.4 - Evidências profiláticas:

                        A evidência final e talvez mais convincente diz respeito à prevenção ou profilaxia tanto do surto como das recorrências de febre reumática.  No primeiro caso, a terapia com penicilina e no último a quimioprofilaxia de infecções estreptocócicas.  A profilaxia completamente efetiva permite-nos concluir que a febre reumática não é capaz de ser reativada pôr qualquer outra infecção, doença ou trauma.

V - Patogênese

                                   

                                    Existem uns poucos pré-requisitos para o desenvolvimento desta seqüela pós-infecciosa:

 

            1 ®  presença de estreptococos do grupo A;

            2 ®  resposta indicativa de infecção recente pôr estes agentes na pesquisa de anticorpos antiestreptocócicos;

            3 ®  persistência do microorganismo em orofaringe pôr período de tempo suficiente;

            4 ®  localização da infecção em orofaringe.

 

                                    Papel das toxinas:  Um efeito tóxico direto, de algum produto estreptocócico, sobre o coração, não foi ainda excluído como um dos mecanismos patogênicos prováveis.

 

5.1 - Teorias Imunológicas:

                                    A teoria patogênica mais popular da febre reumática diz respeito a algum tipo de reação hiperimune devido à hipersensibilidade bacteriana ou auto-imunidade.

                                    O título médio de anticorpos para virtualmente todos os antígenos estreptocócicos estudados aumentarem em pacientes durante a fase aguda de febre reumática.  Os níveis de complemento encontram-se aumentados mais freqüentemente que diminuídos e os auto-anticorpos associados a doença pôr complexos imunes circulantes, mas de pequenas dimensões e títulos baixos, desaparecendo rapidamente após surto de poliartrite.

 

5.1.1 - Auto Imunidade:

O soro de alguns pacientes com febre reumática aguda contém auto-anticorpos contra tecidos cardíacos.  Anticorpos “anticoração” são gamaglobulinas com especificidade para os componentes cardíacos, reagindo primeiramente com o sarcolema.  Suas ligações também se associam com a deposição de grandes quantidades do componente C3 do complemento.

 

5.1.2 - Anticorpos de Reatividade cruzada e auto-imunidade:

                                    Estreptococos do grupo A têm um número de componentes estruturais que são relacionados a tecidos de mamíferos.  Anticorpos para o polissacarídeo da parede da célula do grupo A reage cruzados com o sarcolema e músculo liso das artérias do endocárdio e miocárdio.

                                    Um aumento mantido no título de anticorpos de reação cruzada com tecido cardíaco freqüentemente precedo um ataque de febre reumática mas desta maneira anticorpos não podem ser relacionados claramente com a presença ou severidade da cardite reumática, e não tem mostrado citotócicos.

                                    Anticorpos reativos com citoplasma de neurônios nos núcleos subtalâmico e caudado tem sido encontrados muito freqüentemente em pacientes reumáticos com coréia de Sydenham.

                                    Demonstram-se que a estrutura terceira da proteína M é a de um espiral enrolado semelhante a uma hélice (Manyila, B.N. 1985, 1094) e semelhante a outras proteínas espiraladas nos tecidos humanos, que incluem não somente a miosina, mas também a queratina e outras estruturas do tecido conectivo.  A proteína M em cepas são potentes blastógenos para os linfócitos T humanos.  Estas frações são os chamados “superantígenos”.

 

VI - Patologia

 

                                    A fase aguda da febre reumática é caracterizada pôr reações inflamatórias proliferativas e exsudativas difusas do coração, articulações e pele.  Pequenos vasos sangüíneos e arteríolas estão comumente envolvidos.

O termo degeneração fibrinóide descreve as alterações estruturais básicas no colágeno dos tecidos conectivos.  As fibras de colágeno nestas áreas mucóides tornam-se intumescidas e eosinofílicas, formando uma rede de fibras compactas e rígidas.  Estas fases degenerativa e exultava dura de 2 a 3 semanas, seguinte ao desenvolvimento da lesão mais característica da febre reumática - o nódulo de Aschoff do miocárdio.  A seguir observa-se a fase proliferava e de cicatrização que pode persistir pôr muitos meses ou mesmo anos.

A única lesão patognomônica da febre reumática é inespecífica.  Os nódulos de Aschoff não parecem contribuir para a dilatação aguda do coração nos primeiros surtos de cardite severa.  A persistência tem sido bem reconhecida pelos patologistas, parece estar relacionada à fibrose progressiva e à estenose mitral.

 

6.1 - Lesões cardíacas

O coração quase sempre demonstra pancardite evidente com lesões pericárdicas exsudativas recentes, dilatação cardíaca e lesões endocárdicas verrugosas ou vegetativas sobre as válvulas.

           

6.1.1 - Pericardite:-

                                    Ambas as camadas do pericárdio encontram-se espessadas e cobertas pôr exudato fibrinoso e fluido pericárdico serossanguinolento.  Cicatrização fibrinosa e adesão com obliteração parcial ou completa do saco pericárdico.

 

6.1.2 - Miocardite:-

                                    Além dos nódulos de Aschoff, um infiltrado celular difuso está presente nos tecidos intersticiais.  As células são linfóticas, leucócitos polimorfonucleares, histiócitos e eosinófilos.  A miocardite intersticial é mais importante do que os corpúsculos nodulares de Aschoff.  As fibras miocárdicas estão lesadas sendo o maior dano nas proximidades dos nódulos de |Aschoff e ao redor dos vasos sangüíneos.  Macrófagos contendo miosina cardíaca foram identificados nos nódulos de Aschoff.

 

6.1.3 - Sistema de Condução:-

                                    Alterações visíveis no feixe de Hiss são observadas na minoria das necrópsias dos casos desta febre.

 

6.1.4 - Endocardite:-

                                    As lesões verrugosas na borda valvular aparecem como uma massa de material eosinófilico corado como fibrina.  Na base e nas bordas valvulares, as células alinham-se em paliçadas, cuja base apresenta núcleos alongados tipo Aschoff.  Com o progredir das lesões, a granulação tecidual se desenvolve deixando lugar à vascularização e à fibrose progressiva.  As cúspides e cordas tendíneas se espessam e encurtam.

 

6.2 - Deformidades valvulares reumáticas

 

6.2.1 - Regurgitação mitral

                                    A incompetência ou insuficiência da válvula mitral pode resultar do encurtamento e fusão de uma ou ambas as cúspides, do encurtamento e fusão da corda ou músculos papilares, ou da dilatação de anel valvular.  A lesão clínica mais comum é a regurgitação mitral.  A dilatação do anel valvular ocorre na cardite ativa como resultado da dilatação aguda do ventrículo esquerdo.  Regurgitação mitral importante também ocorre sem dilatação ventricular esquerda aguda, quando as cúspides valvulares e as estruturas musculotendíneas estiverem severamente intumescidas e desorganizadas.

 

6.2.2 - Estenose mitral

                                    Quando a estenose é severa, a regurgitação não deve ser relativamente importante, e o principal problema hemodinâmico repousa da obstrução ao fluxo sangüíneo durante a diástole.  As cúspides podem se fundir, porém, podem permanecer delgadas e flexíveis.  Em outros casos, as cúspides tornam-se espessadas, rígidas e até mesmo calcificadas.  Uma “válvula afunilada” com sua abertura junto ao ápice pode resultar da fusão das cúspides com encurtamento e espaçamento da corda tendínea e músculos papilares.

6.2.3 - Deformidades da válvula aórtica

                                    A lesão aórtica mais comum é a combinação de estenose e insuficiência.  Em muitos casos, a estenose e a regurgitação ocorrem juntas, mas uma ou outra pode ser funcionalmente predominante,  A deformidade da válvula resulta da fusão das cúspides junto às comissuras, da rigidez e encurtamento das cúspides isoladamente ou então de combinações de ambos os processos com ou sem calcificação superajuntada.

 

6.2.4 - Deformidade da válvula tricúspide

                                    Quase sempre aparecem em associação a lesões mitrais ou aórticas.

 

6.2.5 - Deformidade da válvula pulmonar

                                    São as mais raras de todas.

 

6.2.6 - Alterações patológicas progressivas na doença cardíaca reumática curada

                                    A ruptura dos glóbulos vermelhos (“anemia hemolítica cardíaca”) pode resultar de defeitos valvulares.  A insuficiência cardíaca congestiva recorrente pode levar a alterações de gordura no miocárdio e fibrose progressiva.  O endocárdio, especialmente do átrio esquerdo na deformidade valvular mitral, predispões-se ao desenvolvimento de trombo organizado, a estender-se e dilatar-se progressivamente.

 

6.3 - Lesões Extracardíacas

 

6.3.1 - Articulações:

                                    Intumescimento e edema articular e de estruturas periarticulares com derrame seroso dentro do espaço articular.  A membrana sinovial encontra-se com hiperemia espessada e coberta pôr exsudado fibrinoso.  Histologicamente, há edema acentuado, ingurgitamento e dilatação dos vasos sangüíneos, ao lado de infiltrados focais ou difusos de linfócitos e leucócitos polimorfonucleares, estes últimos mais numerosos inicialmente.

 

6.3.2 - Nódulos subcutâneos:

                                    Uma zona central de material necrótico fibrinóide é circundada pôr histiócitos e fibroblastos, e os linfócitos e leucócitos polimorfonucleares juntam-se ao redor dos pequenos vasos sangüíneos.

 

6.3.3 - Coréia:

·      poucos pacientes morrem unicamente pela coréia

·      aqueles que chegam a êxito letal na vigência de cardite severa podem demonstrar lesões inflamatórias do sistema nervoso central sem coréia

·      nenhum local único está consistentemente envolvido

·      os corpos de Aschoff não são encontrados no cérebro

·      não tem sido possível correlacionar os achados às alterações patológicas

 

6.3.4 - Pneumonite Reumática

                                    Tem-se conjeturado se a lesão pulmonar seria manifestação reumática ou complicação da insuficiência cardíaca.

 

 

VII - Manifestações clínicas

           

                                    Os sinais e sintomas da febre reumática aguda variam muito e são determinados pelos sistemas envolvidos, pela severidade das lesões e pela fase da doença quando o paciente é observado pela 1ª vez.

                                    Manifestações menores incluem achados como febre, artralgia, provas de fase aguda no sangue, bloqueio cardíaco e história prévia de febre reumática aguda.

                                    Infecções estreptocócica prévia - “Cerca da terça parte dos pacientes não lembram de qualquer enfermidade no mês precedente.  Além do mais, em pacientes com febre reumática prévia que prospectivamente foram seguidos pôr recorrências, infecções estreptocócicas assintomáticas explicam 54 a 70% das recorrências de febre reumática.  O intervalo médio entre o aparecimento dos sintomas da faringite e os sintomas da febre reumática (período latente) foi de 18,6 dias em um estudo prospectivo, contudo pode ser tão breve como uma semana ou tão prolongado como 5 semanas” (Gene H. Stollerman, M.D.,  : pág. 1852)

 

7.1 - Artrite

                                    Ocorre em 75% dos pacientes durante o surto agudo da doença.  Geralmente envolve grandes articulações (Joelhos, tornozelos, ombros e punhos), sendo entretanto quase todas acometidas cada uma pôr um breve período de tempo (não mais que 1 semana), resultando no quadro típico de poliartrite migratória.

                                    A poliartrite aguda “está quase sempre associada ao aumento ou ao título máximo de anticorpos antiestreptocócicos. (Gene H. Stollerman, M.D.,  : pág. 1852)

 

7.2 - Cardite

                                    Em sua forma mais grave leva à morte pôr insuficiência cardíaca aguda, porém, habitualmente a cardite é pouco intensa com predomínio da cicatrização das válvulas cardíacas.

                                    Sopros indicativos de cardite geralmente estão presentes durante a primeira semana de doenças em cerca de 75% de todos os pacientes nos quais a cardite é eventualmente diagnosticada.

 

                                    Quatro principais critérios para o diagnóstico da cardite são:

a ®  sopro cardíaco orgânico ou sopro não presentes previamente

b ®  aumento do coração

c ®  insuficiência cardíaca congestiva

d ®  atrito pericárdico ou sinais de derrame

           

            * Sopros:

                                    Os sopros orgânicos estão quase sempre presentes, mas podem não serem audíveis.  São eles:-

1.   Sopro sistólico apical: A inflamação da válvula mitral causando edema, espaçamento, vegetação levam à regurgitação precocemente.  Esse sopro é mais audível em ápice.

2.   Sopro meso-diastólico apical  (Sopro de Carey-Coombs): Começa após o aparecimento da 3ª bulha e termina antes da 1ª bulha cardíaca.  É transitório, de baixo timbre, facilmente negligenciado.

3.   Sopro diastólico aórtico:  Pode ocorrer com ou sem valvulite mitral.  É suave, de timbre alto em decrescendo situado imediatamente após a 2ª bulha cardíaca.

 

            * Aumento cardíaco e Insuficiência:

                                    A cardiomegalia ocorre pela dilatação particularmente de átrio e ventrículo esquerdo.  A insuficiência cardíaca congestiva é manifestação menos comum, porém a mais séria.  É mais comum entretanto, o encontro de insuficiência cardíaca severa e fatal como manifestação da recorrência reumática.

 

            * Pericardite:

                                    Ocorre em aproximadamente 5 a 10% das grandes séries de febre reumática aguda.  A regressão na área cardíaca aparente e a velocidade de resolução do surto podem ser rápidas.  Raramente ocorre tamponamento sem insuficiência cardíaca severa.

 

            * Arritmias:

O prolongamento da condução atrio-ventricular causada pela inflamação direta e fibrose do sistema de condução pode levar a bloqueio de segundo grau.  O prolongamento da condução é facilmente revertido pôr Atropina (Robison, R.W., 29:378, 1945).

 

7.3 - Manifestações Extracardíacas

 

a ®  Nódulos Subcutâneos:  São as principais manifestações da febre reumática aguda, apesar de não serem patognomônicos.  São lesões subcutâneas firmes, redondas e indolores, variando de 0,5 a 2 cm, tendo a pele sobre eles móvel e não inflamada.  Localizam-se em proeminências ósseas e sobre tendões (extensor dos dedos do pé e do hálux, flexores do pulso e tornozelos).

 

b ®  Eritema Marginado:  Manifestação menos comum, mas muito característica, estando entre as 5 manifestações diagnósticas da doença.  Aparece como um anél róseo brilhante, espalhando se serpiginosamente através da pele clara.  Não é prurítico, nem doloroso, indurado ou elevado e empalidece sobre pressão.  São mais freqüentes no tronco e proximamente nas extremidades, mas não na face.

 

c ®  Coréia (Coréia de Sydenham, Dança de São Vitor):  Afeição neurológica caracterizada pôr movimentos rápidos, involuntários, sem propósito, fraqueza muscular e habilidade emocional.  Os movimentos da coréia são abruptos e erráticos sem ritmo ou padrão repetitivo.  Desaparecem durante o sono e são menos violentos durante o repouso e sedução.  A coréia nunca é vista simultaneamente com artrite, mas freqüentemente coexiste com cardite.

 

d ®  Febre:  Algum grau de febre acompanha todos os surto em seu início variando de 38,4º C a 40º C.  Na fase aguda a febre diminui em aproximadamente 1 semana sem tratamento antipirético e pode permanecer de baixa intensidade pôr 1 ou 2 semanas.  Com o uso de agentes anti-reumáticos a febre pode ter um rebote que geralmente cessa espontaneamente em alguns dias.

 

e ®  Dor abdominal:  Ocorre em pouco menos de 5% do pacientes.

 

f ®  Epistaxe:  Pouco freqüente.

 

 

VIII - Achados Laboratoriais

  

                                    Não há testes polognomônios para febre reumática, são úteis de 2 maneiras:

1)  Estabelecimento de infecção estreptocócica prévia;

2)  Documentação da presença e persistência do processo inflamatório.

 

Infecção Estreptocócica Prévia:  Fazer cultura do orofaringe ou pôr anticorpos a cultura antecede a febre reumática, assim os anticorpos são mais úteis e atingem nível máximo após o aparecimento da febre reumática aguda e indicam a infecção verdadeira.

 

            Anticorpos específicos são:

a)   anti-estreptolisina - O (ASLO)

b)  anti DNAase B

                                   

                                    Os títulos de ASLO variam com a idade e em crianças saudáveis de 6 a 14 anos, os títulos são de 200 a 300 u/ml.

                                    Depois de 4 a 5 semanas da infecção etreptocócicas ®  ocorre a máxima resposta dos anticorpos e também a poliartrite migratória.

 

            Provas da fase aguda ®  incluem leucócitos, velocidade de hemossedimentação (VHS) PCR (Proteína Creatina), mucoproteína sérica, eletroforese de proteínas no soro.

 

            Anemia ®  do tipo normocrônica normocética de grau leve ou moderado da inflamação crônica.

 

            Achados eletrocardiográficos ®  não tem padrão característico de diagnóstico.  Ocorre alterações quando ocorrer dano ao miocárdio ou válvulas.

                IX - Diagnóstico

 

CARDITE

 

1 Þ  SOPROS:  quando os sopros são típicos não há problema diagnóstico, porém pessoas obesas ou com caixa torácica grande pode originar sopros, pôr isso que os sopros são duvidosos.

 

2 Þ  MIOCARDITE:  se o coração estiver dilatado e houver regurgitação mitral, será difícil associar estas características a febre reumática se o indivíduo não tiver manifestações Extracardíacas para fornecer indícios.

                       

3 Þ  PERICAR    DITE:  ocorre antes da miocardite e valvulite.

 

 

           

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

X - Curso e Prognóstico

 

                                    O período de latência é mais curto no eritema marginalizado e na artrite, e mais longo na coréia, e o ataque da febre reumática dura mais de 3 meses.

 

* Febre Reumática Crônica:  quando a febre reumática aguda persiste pôr mais de 6 meses             (5% dos casos).

 

10.1 - Cardite

Sopros na 1ª semana da doença (76% dos casos).  90% dos casos há evidência de cardite nos primeiros 3 meses.

Cardite ocorre com maior freqüência em indivíduos de 3 anos e acima dos 25 anos.  A insuficiência congesta pode ocorrer enquanto a cardite estiver presente.

 

10.2 - Prognóstico

A febre reumática não se repete se a infecção estreptocócica for evitada.

A cardiopatia reumática não se desenvolve quando o ataque agudo não foi seguido de sopros, sendo de bom prognóstico.  O  prognóstico tornou-se mais pobre quando aumentou s severidade da cardite inicial evoluído para ICC durante o ataque agudo.

A severidade do ataque inicial está relacionada com a estenose mitral, em ambos os sexos, revelando a causa da morte em crianças de 5 anos de idade.

 

10.3 - Recorrências

                        Infecções em pacientes com história prévia de febre reumática, podem produzir um ataque secundário com taxa tão alta de 65%.

                        A chance de uma nova febre reumática pode ser aumentada quando houver a cardiopatia reumática residual sendo 43% para indivíduos com cardiopatia reumática e 10% para cardiopatia residual aparente.

                        Magnitude da resposta imune (aumento do nível sérico de ASLO), frente a infecção estreptocócica não apresentando a febre reativa.

 

 

 

 

 

 

XI - Tratamento

 

11.1 - Conduta Geral:

                                    Em qualquer caso de febre reumática, os pacientes devem permanecer em repouso durante a fase aguda e febril da doença até que haja evidência clínica e laboratorial de cessação da inflamação.

                                    A administração de terapia supressora ou antinflamatório deve ser adiada até que o processo da doença esteja claramente expressa a fim de se estabelecer o diagnóstico, pois podem mascarar a doença como não relevantes.

                                    Uma vez que o diagnóstico seja estabelecido, pode ser iniciado o tratamento usualmente com um curso adequado de penicilina para irradiar os estreptococos do grupo A residual.  Consiste de uma injeção única de penicilina benzatina 1,2 milhões de unidades intramuscular ou 600.000 unidades de penicilina proceina intra-muscularmente, diária durante 10 dias.  Este é seguido pela profilaxia contínua secundária.

 

11.2 - Terapia Anti-Reumática:

                        Os corticosteróides e os salicilatos podem ser lembrados como terapia de suporte e sintomática valiosa, porém não são curativos e podem prolongar o curso da doença.  Entretanto, os esteróides e salicilatos controlam as manifestações tóxicas da doença; contribuem para o alívio do paciente e combatem a anemia, a anorexia e outros sintomas constitucionais.  Na cardite reumática severa associada com insuficiência cardíaca, tais efeitos antinflamatórios não específicos podem reduzir o trabalho cardíaco e ocasionalmente inclinam o balanço a favor da sobrevivência de um paciente criticamente doente.

                                    Pacientes com artrite leve ou artralgia e sem cardite devem ser tratados com analgésicos apenas, tais como cocleína, quando necessário.

                                    É de muita astúcia administrar salicilatos quando não existe nenhuma evidência clara de candite.  Se os sinais e sintomas não forem adequadamente suprimidos pelos salicilatos, deve-se substituí-los pelos corticosteróides.  Pacientes com cardite severa são usual e prontamente tratados com corticosteróides particularmente se a insuficiência cardíaca for evidente e com a precaução do uso de doses adequadas de diuréticos e restrição na ingestão de sal para combater a retenção de sódio.

                                    Desde que nem os corticosteróides nem os salicilatos encurtam o curso da febre reumática, deve-se estancar a duração da terapia de acordo com o esperado curso do ataque.

                                    É importante reduzir gradualmente a dose dos corticosteróides durante um período de cerca de 2 semanas e reconhecer que a cessação abrupta do tratamento leva o paciente a um estado temporário de insuficiência adrenal resultante da supressão da atividade adrenocortical endógena durante terapia hormonal prolongada.

                                    Quando o tratamento da febre reumática aguda é iniciada com salicilatos, uma dose de 6 a 9 g. de ácido acetil-salicílico pôr dia é administrado a pacientes pesando 70 kg ou mais e doses proporcionalmente menores são dadas à pacientes com menor peso.  Estes são dadas em doses divididas a cada 4 h.  As doses iniciais de ácido acetil-salicílico deveriam se continuadas até que uma resposta clínica satisfatória fosse obtida, até que haja completo alívio dos sintomas e sinais de artrite e a temperatura tenha retornado a um limite normal.  Depois disto, a dose pode ser reduzida a dois terços do valor inicial e pode ser mantida até que todas as manifestações laboratoriais da doença inflamatória tenham retornado ao normal.  No restante do curso da terapia, a dose pode ser reduzida à metade da dose diária inicial.  Se a evidência clínica ou laboratorial de recorrência ocorrer quando as doses forem reduzidas, é aconselhável retornar à dose prévia mais alta, que suprimir o processo.

 

11.3 - Rebotes da Atividade Reumática:

                                    Evidências clínicas ou laboratoriais da atividade reumática podem reaparecer quando a terapia anti-reumática supressora for descontinuada.  Tal reativação tem sido chamada como “rebote” e deveria ser claramente distinguida de uma recorrência.  Rebotes espontâneos não ocorrem mais do que 5 semanas após a cessação completa de toda terapia anti-reumática; em alto grau a maioria ocorre dentro de 2 semanas, mas deve ocorrer dentro de uns poucos dias ou enquanto a dosagem estiver sendo reduzida.  Rebotes leves cessam espontaneamente dentro de 1 ou 2 semanas e não requerem medicação.

 

11.4 - Tratamento da Coréia:

                        Este não é específico e consiste de tranqüilizantes e sedativos.

 

 XII - Prevenção

 

                                    As medidas preventivas mais efetivas contra febre reumática são provavelmente:  A habitação espaçosa a falta de aglomeração.

                                    Profilaxia em massa pela penicilina pode deter faringites estreptocócicas epidêmicas.  A administração contínua de sulfadiazina ou penicilina irá prevenir ataques recorrentes em indivíduos reumáticos.

 

                                    Profilaxia secundária ®  O termo profilaxia secundária é usado para descrever uma proteção contra recorrências reumáticas por meio de quimioprofilaxia contínua.

                                    A forma mais efetiva de profilaxia contínua é uma injeção única intramuscular mensalmente de 1,2 milhões de unidades de penicilina {#} benzatina.  Essas injeções são a forma preferida de profilaxia em populações nas quais a febre reumática continua a aparecer, ou, na verdade, está em elevação.

 

                                    A profilaxia oral é menos segura.  As dosagens recomendadas para profilaxia com sulfadiazina são 0,5 g. uma vez ao dia para pacientes pesando menos do que 27 kg e 1 g. uma vez ao dia para pacientes pesando mais que 27 kg.  Para profilaxia com penicilina oral, a dose recomendada é de 200.000 a 250.000 unidade diariamente de penicilina {#} ou 125 a 150 mg de penicilina V duas vezes ao dia.

                                    A sulfadiazina é superior a penicilina.  Para o paciente que é sensível a ambas, a eritromicina oral pode ser substituída numa dose de 250 mg duas vezes ao dia.

                                    Embora os riscos de recorrências declinem com a idade e com o intervalo aumentando desde o último ataque reumático, uma incidência de recorrência relativamente alta por infecção persistente por um tempo muito longo de 5 a 10 anos ou mais.

 

                                    Profilaxia Primária ®  O termo profilaxia primária é aplicada à presença dos primeiros ataques de febre reumática pelo tratamento da faringite estreptocócica precedente.

O aparecimento de febre reumática numa população indica a presença de estreptococos reumatogênicos cuja disseminação deve ser interrompida pelo uso de esquemas com penicilina que irradiam o portador faringeano ou atenuação das cepas sobreviventes.

                                    A terapia efetiva procura a irradiação da infecção do organismo, na qual requer 10 dias de tratamento consistente com administração de penicilina oralmente.  A dose de penicilina {#} é de 200.000 a 250.000 unidades, 3 a 4 vezes por dia.  A penicilina V em doses de 250 mg 3 vezes ao dia.  O tratamento é recomendado durante 10 dias.  Para aqueles sensíveis a penicilina, a eritremicina 250 mg, 2 a 4 vezes por dia ou 40 mg/kg dia em crianças mais jovens.

 

                                    Profilaxia Antibiótica em Massa ®  Esse tipo de profilaxia é efetivo na população na qual as faringites estreptocócicas são epidêmicas.  A administração intramuscular em massa de 1,2 milhões de unidades de penicilina  {#}  benzatina a todos os membros da população afetada tem sido extremamente efetiva.

 

                                    Imunização com vacinas antiestreptocócicas:  Embora nenhuma vacina seja corretamente disponível para distribuição geral, considerável progresso tem sido feito na purificação e imunologia das proteínas M estreptocócicas e mantém uma promessa para o futuro desenvolvimento da vacina estreptocócica.

 

XIII - Bibliografia

 

1.   Tratado de Medicina Cardiovascular/ editado por Eugene Braunwaldi;

tradutores: Alívia Regins de Almeida... et al./. - - 4ª edição. 

São Paulo: Roca, 1996.  2V.  (xLiv, xLiv, 20212p.): il

“Traduzido do original Heart disease - a textbook of cardiovascular

medicina”.  Vário colaboradores

Bibliografia  ISBN 85 - 7241 - 136 - 4

 

2.   Lakatos, Eva.  Fundamentos de Metodologia Científica/  Eva Maria Lakatos,

            Marina de Andrade Marconi.  - - 3ª edição, ver. E ampl., 5 tir. - -

            São Paulo: Atlas, 1996.  270p. : il

 

3.   Manjula, B. N., trus, B. L., and Fischetti.  V. A.: Presence of two distinct regions

            in the coiled-coil structure of the streptococcal pep M5 protein: relationship

            to mammalian coiled-coil proteins and implications to its biological properties.

            Proc. Natl. Acad. Sci.

            82:1064, 1985.

 

 

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