doença hemolitica perinatal

É a doença hemolitica perinatal ( DHPN ), ou eritroblastose fetal e do recém nascido, afecção generalizada, que se acompanha de anemia, destruição de hemácias e presença de suas formas jovens ou imaturas na circulação periférica, c/ atividade persistente e anômala de focos extramedulares de hematopoese. Decorre de incompatibilidade sangüínea materno-fetal, na qual é atribuída pelos sistemas ABO e Rh em 98% dos casos, sendo que a incompatibilidade ABO é responsável pela maioria dos casos de DHPN.

ETIOPATOGENIA :

Está firmado que para ocorrência de DHPN é de mister :

1.      Incompatibilidade sangüínea materno-fetal, fator hemático de herança paterna, ausente no organismo da gestante e capaz de imunizá-la, produzindo anticorpos do referido fator (Sistema Rh).

2.      Aloimunização materna, na qual é ocasionada, podendo ser pela administração de sangue incompatível ( hemotransfusão ) ou subsecutivamente à gestação de produtos Rh-discordantes durante a gestação ou no momento do parto.

3.      Passagem de anticorpos da gestante para o organismo fetal , a fração de anticorpos IgG atravessa a placenta, e os IgM e IgA não passam para o organismo fetal.

4.      Ação dos anticorpos maternos no organismo fetal , em reação específica antígeno-anticorpo, irá produzir hemólise de suas hemácias, ulteriormente a dos eritrócitos do RN e , segundo a subclasse da IgG e intensidade do fenômeno, condicionar os diferentes quadros clínicos da doença.

QUADRO CLÍNICO :

Diagnóstico anteparto : na gravidez a incompatibilidade Rh poucas vezes atinge o 1^o.  filho (5%), exceto se houver referência a hemotransfusão. A incompatibilidade ABO ocorre, na 1ª. gravidez, em 40 –50 % dos casos.

Comparação entre  Rh e ABO :

Ultra-sonografia :

atualmente tem se  mostrado importante para o seguimento fetal na DHPN, a presença de sinais sonográficos de descompensação , vale dizer , de hidropisia, representa grave anemia do concepto.

O aumento da espessura placentária (> 4 cm), com perda de arquitetura e crescimento da homogenicidade , parecem ser os indicadores de DHPN.

Presença de polidramnia e a expansão da circunferência abdominal do feto, correspondem um agravamento hemolítico.

Cordocentese :

Obtem amostra de sangue fetal, podendo determinar o hematocrito, a hemoglobinometria, tipo sangüíneo, e resultado do teste de Coombs direto.

Diagnóstico pós-parto, o RN :

Incompatibilidade Rh : 10-15% dos casos são hidrópicos, outros 10-15% são formas leves, sem sintomatologia, 70-80% formas ictero-anemicas, e exigem tto.

Hydrops foetalis : RN mui deformados pela infiltração edematosa. Abdome batraquio, que condiciona fígado e baço enormes.

Icterícia grave : se instala precocemente, nas primeiras horas de vida, aumento do figado e baço.( fazer diagnóstico diferencial de ictericia fisiologica )

Sonolencia grave é patognomonico do Kernicterus, a ictericia nuclear.

Anemia grave é modalidade menos expressiva, de DHPN, há hepatoesplenomegalia, extrema palidez e anemia.

Incompatibilidade ABO : raramente ocorre, há acometimento intra-uterino com comprometimentos hidrópicos e natimortos.

ACOMPANHAMENTO NA GRAVIDEZ :

Anamnese deve ser minuciosa, fundamental com histórias das gestações anteriores, o epílogo de cada uma delas e os possíveis eventos hemoterápicos.

A assistência se processa em 3 fases:

1.       evidenciação da incompatibilidade sanguínea entre o casal, no sistema Rh a discordância principal é gestante Rh negativo e marido Rh positivo. Na incompatibilidade ABO, é a gestante do grupo O e o marido A ou B; em apenas 1 de cada 30 infantes do grupo A ou B com a mãe do grupo O, surge a DHPN.

2.      determinação da possível aloimunização materna (teste de Coombs) . à primeira consulta de gestante Rh-negativo (com marido Rh-positivo) manda-se pedir a pesquisa de anti-Rh, mesmo com resultado negativo repetir com 28,32,36 semanas gestação.

Se teores aumentam é provável que irá gerar feto Rh-positivo, gerando DHPN. Se título inferior à 1:16, exclui neo ou natimorto, até o final da prenhez. Nessas condições se repete 4/4  semanas o Coombs até 28 semanas, e 2/2 semanas até final gestação.

3.       avaliação das condições do concepto pela dosagem  espectrofotométrica da bilirrubina no liquido amniotico e mais recente Cardiotocografia, US e Cordocentese.

PROVAS IMUNEMATOLÓGICAS DO RN

São indispensáveis : a determinação do grupo sangüíneo e do fator Rh e o teste de Coombs direto.

Teste de Coombs direto avalia a sensibilização das hemácias do RN pelos anticorpos materno. Será feito no sangue do cordão umbilical do RN de mãe Rh-negativo, com ou sem aloimunização e mesmo ausente de DHPN.

As reações negativas não afastam a doença, como no caso do sistema ABO, onde é habitual presença de esferocitose.

TRATAMENTO

PROFILAXIA: A injeção intramuscular, dose única (300 mm), de gamaglobulina humana anti-Rh, nas primeiras 72 horas do pós-parto em mulheres Rh-negativo, não sensibilizadas, que deram à luz produtos Rh-positivo, é o grande recurso profilático.

            São pertinentes os seguintes reparos:

-          Após o abortamento espontâneo ou provocado, prenhez ectópica e neoplasia trofoblásticas gestacionais, todas as mulheres Rh-negativo não imunizadas.

-          Em seguida à amniocentese ou à cordocentese, todas as mulheres Rh-negativo não imunizadas.

-          A biopsia do cório, em pacientes Rh-negativo não imunizadas.

TRATAMENTO DO CONCEPTO

Antecipação do parto:Þ Abreviando a exposição do feto à ação dos anticorpos maternos, constituindo medida eficaz para impedir-lhe o decesso intra-uterino. (Operação cesariana).

            Transfusão intravascular:Þ Reservada aos casos de gravidade extrema e que se encontram com menos de 34 semanas de gestação.

TRATAMENTO DO RECÉM-NASCIDO:

O tratamento do neonato visa a substituir o sangue do feto, incompatível, por outro, compatível com os anticorpos maternos, e de sorte a atenuar a hemólise, evitar a anemia e sustar a hiperbilirrubinemia, que conduz ao Kernicterus. É feito, basicamente, pela exangüinotransfusão e, secundária, pela fototerapia.

PROTOCOLO DE ACOMPANHAMENTO DAS GESTANTES Rh-NEGATIVO:

            De acordo com os resultados do teste de Coombs indireto, solicitado por ocasião da primeira consulta, serão as gestantes divididas em três grupos:

-          Não sensibilizadas ( Coombs indireto negativo), receberão profilaxia adequada, com primeira dose (300mm) na 28º semana e repetição até 72 horas após o nascimento do concepto Rh-positivo.

-          Coombs indireto menor que 1:8, poder-se-á assumir conduta expectante, com repetição mensal do exame até o termo.

Com títulos iguais ou superiores a 1:8, considera-se a determinação do Rh fetal pela amniocentese. Em se tratando de feto comprovadamente Rh-positivo ou quando não é possível a determinação, está justificada a propedêutica não invasiva (ultra-som e doppler) de maneira mais intensiva (1/semana), no intuito de surpreender-se sinais de comprometimento. Positivos os achados sonográficos ou dopplerfluxométricos, procede-se à realização da cordocentese, com vistas à transfusão intravascular, por ser alta a probabilidade de anemia que assim a justifique.

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